丙氨酸:乙醛酸转氨酶peroxisome-to-mitochondrion mistargeting在人类遗传肾结石疾病。

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Danpure CJ, Lumb MJ, Birdsey通用,张X

丙氨酸:乙醛酸转氨酶peroxisome-to-mitochondrion mistargeting在人类遗传肾结石疾病。

Biochim Biophys学报。2003年4月11日,1647 (2):70 - 5。

PubMed ID

12686111 (在PubMed

]

文摘

吡哆醛磷酸盐(PLP)端依赖酶丙氨酸:乙醛酸转氨酶(AGT)是mistargeted过氧化物酶体和线粒体遗传肾结石疾病患者主要hyperoxaluria 1型(PH1)由于共同的职业(11)之间的协同交互列伊多态性和PH1-specific g(170)参数突变。新合成的动力学分区AGT过氧化物酶体和线粒体之间是由(1)的联合效应的产生神秘的线粒体定位信息,和(2)AGT二聚作用的抑制。AGT最近已经解决的晶体结构,允许各种多态性和基因突变的影响方面的合理化AGT的三维构象。程序增加二聚体的稳定性和/或增加二聚体形成的速度有可能在制定新策略来治疗这种棘手的威胁生命的疾病。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
磷酸吡哆醛	Alanine-glyoxylate转氨酶同族体	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节