NEUT2小鼠组氨酸分解代谢的中断。

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库克RJ

NEUT2小鼠组氨酸分解代谢的中断。

生物化学学报。2001年8月15日;392(2):226-32。

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11488596 (PubMed视图

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摘要

纯合子NEUT2小鼠缺乏细胞质10-甲酰四氢叶酸脱氢酶(FDH;钱皮恩等人(1994)。学会科学。USA 91, 11,338-11,342)，因此不能通过肝细胞液中的10-甲酰四氢叶酸将l-组氨酸的碳2氧化为CO2。在纯合子NEUT2小鼠中，l-[2-14C]组氨酸基本上没有被氧化为14CO2，但在24小时内，有52%的[2-14C]l-组氨酸剂量在尿液中被回收。尿液样本对[14C] formiminglamate(预期排泄产物)的分析为阴性;但[14C]检测到尿烯酸。通过叶酸依赖脱氨途径对组氨酸分解代谢的研究显示，纯合子NEUT2小鼠没有检测到尿canase活性，而杂合子NEUT2小鼠与正常小鼠相比，尿canase活性为50%。组氨酸酶和甲亚氨基转移酶-环脱氨酶也在组氨酸脱氨途径上，在正常小鼠和NEUT2小鼠中具有相似的特异性活性。组氨酸-丙酮酸转氨酶，交替组氨酸转氨化分解代谢途径的第一酶似乎不受尿canase损失的影响。根据尿烯酸的排泄，估计NEUT2小鼠通过脱氨途径分解约40微摩尔/天。 The loss of urocanase activity in homozygous NEUT2 mice may allow these mice to survive the disruption in folate metabolism by sparing the liver cytosolic tetrahydrofolate pool.

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药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
四氢叶酸	Formimidoyltransferase-cyclodeaminase	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节