丝氨酸palmitoyltransferase,鞘脂类代谢的关键酶。
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Hanada音K
丝氨酸palmitoyltransferase,鞘脂类代谢的关键酶。
Biochim Biophys学报。2003年6月10日,1632 (1):30。
- PubMed ID
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12782147 (在PubMed]
- 文摘
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鞘脂类的生物合成的第一步是丝氨酸的凝结和棕榈酰辅酶a,催化反应的丝氨酸palmitoyltransferase (SPT)生产3-ketodihydrosphingosine (KDS)。本文重点是生物化学和分子生物学的最新进展SPT。SPT属于一个家庭的5 '磷酸吡哆醛(PLP)端依赖alpha-oxoamine合成酶(poa)。哺乳动物SPT的异质二聚体53-kDa LCB1和63 - kda LCB2子单元,这两个绑定到内质网(ER)最有可能与I型拓扑,而小家族的其他成员是可溶性为酶。LCB2似乎是不稳定的,除非它与LCB1相关联。强有力的抑制剂的SPT结构类似于一个中间SPT的可能的多步反应机理。尽管SPT管家酶,其活性调控转录和转录,及其老年病建议扮演一个角色在某些类型的应力诱导细胞凋亡。具体错义突变在人类LCB1基因导致遗传性感觉神经病变类型,一个常染色体遗传疾病居多,这些突变对SPT活动带来显性负影响。
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