识别
- 总结
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Conestat阿尔法是一种重组C1INH，用于治疗成人因C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。
- 品牌名称
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Ruconest
- 通用名称
- Conestat阿尔法
- beplay体育安全吗药物库登录号
- DB09228
- 背景
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C1酯酶抑制剂(重组)是内源性补体成分-1酯酶抑制剂(rhC1INH)的重组类似物，从转基因兔子的牛奶中纯化。内源性C1INH的主要功能是调节补体和接触系统通路的激活。它通过抑制这些途径中的几个目标蛋白酶来实现这一点，包括激活的c1、激肽释放素、因子XIIa和因子XIa。C1酯酶抑制剂也被证明可以抑制凝血途径中的凝血酶，以及纤溶途径中的tPA和纤溶酶的作用。c1抑制剂的缺乏导致血浆激肽素活化增加，随后产生缓激肽。此外，C4和C2发生裂解导致补体系统自动激活。缺乏C1酯酶抑制剂抑制酶的下游效应导致肿胀，因为液体从血管渗漏到结缔组织，从而出现遗传性血管性水肿(HAE)。
该药作为产品Ruconest (FDA)上市，适用于治疗成人因C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。静脉注射C1酯酶抑制剂可逆转HAE的急性症状。
- 类型
- 生物技术
- 组
- 批准,临床实验
- 生物分类
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蛋白质疗法
其他基于蛋白质的疗法 - 蛋白质结构
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- 蛋白质化学式
- 不可用
- 平均体重
- 67000.0哒
- 序列
- 不可用
- 同义词
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- C1酯酶抑制剂(重组)
- C1抑制剂(重组)
- 补体C1酯酶抑制剂
- Conestat阿尔法
- 人c1抑制剂(重组，兔源性)
- 重组补体C1酯酶抑制剂
- 重组人C1抑制剂
- 重组人c1抑制剂
- 重组人c1抑制剂兔乳
药理学
- 指示
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用于治疗成人因C1酯酶抑制剂缺乏引起的遗传性血管性水肿(HAE)急性发作。
降低药物开发失败率构建、训练和验证机器学习模型
基于证据和结构化的数据集。使用结构化数据集构建、训练和验证预测机器学习模型。 - 相关条件
- 禁忌症和黑盒子警告
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避免危及生命的药物不良事件提高临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害的风险，等等。避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。 - 药效学
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在HAE患者中，50 U/kg剂量的Ruconest可使血浆C1INH活性水平高于0.7 U/mL(正常下限)。
- 作用机制
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内源性C1INH的主要功能是调节补体和接触系统通路的激活。它通过抑制这些途径中的几个目标蛋白酶来实现这一点，包括激活的c1、激肽释放素、因子XIIa和因子XIa。C1酯酶抑制剂也被证明可以抑制凝血途径中的凝血酶，以及纤溶途径中的tPA和纤溶酶的作用。c1 -抑制剂的缺乏可增加血浆激肽素的激活和随后的缓激肽的产生。此外，C4和C2的裂解不再被抑制，补体系统自动激活。缺乏C1酯酶抑制剂抑制酶的下游效应导致肿胀，因为液体从血管渗漏到结缔组织，从而出现遗传性血管性水肿(HAE)。替换C1酯酶抑制剂可逆转这些作用。
目标 行动 生物 一个补体C1r子分量 抑制剂人类 一个补C1s子分量 抑制剂人类 一个血浆激肽释放酶 抑制剂人类 一个凝血因子XII 抑制剂人类 一个凝血酶原 抑制剂人类 一个 抑制剂人类 一个组织型纤溶酶原激活剂 抑制剂人类 - 吸收
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在给药50 U/kg后，平均Cmax为1.2 U/mL, Tmax为0.31±0.10小时。
- 配送量
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不可用
- 蛋白结合
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不可用
- 新陈代谢
- 不可用
- 淘汰路线
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消除半衰期约为2.5小时。
- 半衰期
-
不可用
- 间隙
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在给药50 U/kg后，清除率为1207±414 mL/hr。
- 的不利影响
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改进决策支持和研究结果有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，以及发病率。利用我们结构化的不良反应数据改善决策支持和研究结果。 - 毒性
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临床试验中报道的常见不良反应(≥2%)为头痛、恶心和腹泻。
严重的动脉和静脉血栓栓塞(TE)事件已报道在推荐剂量血浆衍生的C1酯酶抑制剂产品的危险因素患者。危险因素可能包括留置静脉导管/通路装置的存在、血栓形成病史、潜在动脉粥样硬化、口服避孕药或某些雄激素的使用、病态肥胖和不动。在给药期间和给药后监测已知TE事件危险因素的患者。
- 通路
- 不可用
- 药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
- 不可用
的相互作用
- 药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
-
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药物 交互 整合药物之间
软件中的交互醋酸环丙孕酮 当醋酸环丙孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 去氧孕烯 当去孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 Dienogest 当Dienogest与Conestat alfa合用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 屈 当屈螺酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 Dydrogesterone 当地屈孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 Ethynodiol二乙酸 当二乙酸乙酯与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可能会增加。 Etonogestrel 当Etonogestrel与Conestat alfa联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 孕三烯酮 当Gestrinone与Conestat alfa合用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 己酸羟孕酮酯 当己酸羟孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 Levonorgestrel 当左炔诺孕酮与康司他联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可增加。 - 食物相互作用
- 没有发现相互作用。
产品
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来自全球10多个地区的药品信息我们的数据集提供批准的产品信息，包括:
剂量，形式，标签，给药途径和上市期限。获取全球10多个地区的药品信息。 - 品牌处方产品
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的名字 剂量 强度 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像 Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U 静脉注射 Pharming Group N.V. 2020-12-16 不适用 欧盟 
Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U / 1 静脉注射 Santarus公司。 2014-09-22 2022-01-18 我们 
Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U 静脉注射 Pharming Group N.V. 2020-12-16 不适用 欧盟 Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U / 1 静脉注射 荷兰Tjoapack公司 2016-09-19 不适用 我们 Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U / 1 静脉注射 Pharming Healthcare Inc. 2018-04-01 不适用 我们 Ruconest 注射，粉末，溶液 2100 U / 1 静脉注射 Bioconnection帐面价值 2014-09-22 不适用 我们
类别
- ATC代码
- B06AC04 - Conestat阿尔法
- 药物类别
- 化学分类所提供的Classyfire
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- 描述
- 不可用
- 王国
- 有机化合物
- 超类
- 有机酸
- 类
- 羧酸及其衍生物
- 子课
- 氨基酸，多肽和类似物
- 直接父
- 肽
- 选择父母
- 不可用
- 基
- 不可用
- 分子框架
- 不可用
- 外部描述符
- 不可用
- 受影响的生物
- 不可用
化学标识符
- UNII
- 5 qs67n4551
- 化学文摘号
- 80295-38-1
参考文献
- 一般引用
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- Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B: C1抑制剂:分子和临床方面。中华免疫杂志。2005 11月;27(3):286-98。Epub 2005 11月11日。［文章］
- Harpel PC, Cooper NR:人血浆C1灭活剂-酶相互作用的研究。一、与c1、纤溶酶、胰蛋白酶相互作用机制。《临床投资杂志》，1975年3月;55(3):593-604。［文章］
- 彭志强，李志强，李志强，等。C'1-酯酶抑制剂的部分纯化。生物化学杂志，1961年6月;236:1674-9。［文章］
- 范·德·格劳夫，郭丹·贾，鲍玛·林:人血浆激肽素失活研究。《投资管理》，1983年1月，第1期，第1 -5页。［文章］
- de Agostini A, Lijnen HR, Pixley RA, Colman RW, Schapira M:正常血浆中因子XII活性片段失活。c -1抑制剂的主要作用。《投资管理》，2004年6月，第1期。［文章］
- Cugno M, Bos I, Lubbers Y, Hack CE, Agostoni A: c1抑制剂与凝血酶的体外相互作用。凝血纤溶。2001 Jun;12(4):253-60。［文章］
- Bock SC, Skriver K, Nielsen E, Thogersen HC, Wiman B, Donaldson VH, Eddy RL, Marrinan J, Radziejewska E, Huber R，等:人C1抑制剂:初级结构、cDNA克隆和染色体定位。生物化学。1986 july 29;25(15):4292-301。［文章］
- FDA批准的血液制品:Ruconest C1酯酶抑制剂静脉注射[链接］
- 外部链接
-
- UniProt
- P05155
- PubChem物质
- 347910420
- 1599831
- RxList
- RxList药物页面
- Drugs.com
- Drugs.com药物页面
- 维基百科
- C1-inhibitor
- FDA的标签
-
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临床试验
- 临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
-
阶段 状态 目的 条件 数 4 招聘 治疗 2019冠状病毒病(COVID - 19)/病毒后失调(失调)/病毒后疲劳综合征 1 3. 完成 治疗 血管神经性水肿/遗传性血管性水肿/遗传性疾病 1 2 完成 预防 急性肾损伤(AKI) 1 2 完成 预防 遗传性血管性水肿 1 2 完成 治疗 确诊冠状病毒病/2019冠状病毒病(COVID - 19) 1 2 完成 治疗 遗传性血管性水肿 1 2 完成 治疗 遗传性血管性水肿/遗传性疾病 1 2 完成 治疗 遗传性疾病 1 2 招聘 预防 急性缺血性中风/急性肾损伤 1 2 招聘 预防 非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI) 1
药物经济学
- 制造商
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不可用
- 外包商
-
不可用
- 剂型
-
形式 路线 强度 注射，粉末，溶液 注射用药物的 1500国际单位 注射，粉末，溶液 注射用药物的 注射，粉末，溶液 静脉注射 2100 U / 1 注射，粉末，溶液 静脉注射 2100 U 注入,解决方案 静脉注射 - 价格
- 不可用
- 专利
- 不可用
属性
- 状态
- 液体
- 实验属性
- 不可用
目标
洞察和加速药物研究。
- 种类
- 蛋白质
- 生物
- 人类
- 药理作用
-
是的
- 行动
-
抑制剂
- 通用函数
- 丝氨酸型内肽酶活性
- 特定的功能
- 通过水解纤溶酶原中的一个Arg-Val键，将丰富但不活跃的酶原纤溶酶原转化为纤溶酶。通过控制纤溶酶介导的蛋白水解，它在免疫过程中发挥重要作用。
- 基因名字
- 平台
- Uniprot ID
- P00750
- Uniprot名字
- 组织型纤溶酶原激活剂
- 分子量
- 62916.495哒
参考文献
- Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B: C1抑制剂:分子和临床方面。中华免疫杂志。2005 11月;27(3):286-98。Epub 2005 11月11日。［文章］
创建于2015年10月22日21:00 /更新于2022年4月1日19:23