识别

总结

凝血因子IX人是一种用于治疗血友病B或IX因子的凝血因子。

品牌名称
Alphanine Sd, Beriplex, Immunine Vh, Kcentra, Octaplex
通用名称
凝血因子IX人
beplay体育安全吗药物库登录号
DB13152
背景

因子IX(或圣诞因子)是凝血系统的丝氨酸蛋白酶之一;它属于肽酶家族S1。缺乏这种蛋白质会导致血友病B。

类型
生物技术
批准
生物分类
蛋白质疗法
血液因素
蛋白质结构
蛋白质化学式
C2041H3136N558O641年代25
平均体重
46548.2哒
序列
>DB00100序列ynsgkleefvqgnlerecmeekcsfeearevfentertfwkqyvdgdqcesnpclngg sckddinsyecwcpfgfegknceldvtcnikgrceqfcknsadnkvvcsctegyrlaen QKSCEPAVPFPCGRVSVSQTSKLTRAEAVFPDVDYVNSTEAETILDNITQSTQSFNDFTR VVGGEDAKPGQFPWQVVLNGKVDAFCGGSIVNEKWIVTAAHCVETGVKITVVAGEHNIEE TEHTEQKRNVIRIIPHHNYNAAINKYNHDIALLELDEPLVLNSYVTPICIADKEYTNIFL kfgsgyvsgwgrvfhkgrsalvlqylrvvdratclrftiynnmfcagfheggrds cqgdsggphvtevegtsfltgiiswgeecamkggiytkvsryvnwikektklt
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同义词
  • 抗血友病因子B
  • 凝血因子IX(人)
  • 因子IX(人类)
  • 因子IX净化
  • 人凝血因子IX

药理学

指示

IX因子被用来治疗圣诞病。因子IX缺乏症通过注射从人血浆中产生的因子IX来治疗。氨甲环酸可能对遗传性IX因子缺乏的手术患者有价值,以降低围手术期出血的风险。

降低药物开发失败率
构建、训练和验证机器学习模型
基于证据和结构化的数据集。
看看
使用结构化数据集构建、训练和验证预测机器学习模型。
看看
相关条件
禁忌症和黑盒子警告
避免危及生命的药物不良事件
提高临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告,人口限制,有害的风险,等等。
了解更多
避免危及生命的药物不良事件,提高临床决策支持。
了解更多
药效学

结合维生素K和因子viii。裂解因子X中的精氨酸键,形成活性因子Xa。在血液凝固和凝血中起关键作用。注射因子IX用于治疗血友病B,有时也被称为圣诞病。注射AlphaNine增加IX因子的血浆水平,可以暂时纠正这种凝血缺陷。在血友病b患者中,活化的部分凝血活酶时间(aPTT)延长,用IX因子浓缩液治疗可通过暂时取代IX因子使aPTT恢复正常。本尼菲可提高IX因子的血浆水平,并可暂时纠正这些患者的凝血功能缺陷。

作用机制

凝血因子IX在凝血级联中起关键作用,是止血和正常凝血过程中的重要蛋白质。它位于血浆中,作为酶原,酶功能的前提,在其灭活状态。因子IX依赖于维生素K的存在,并被凝血因子XIa的功能激活为丝氨酸蛋白酶。因子XIa在因子IX中切断与蛋白质激活相关的肽键,使因子IX有两条暴露的链,一条轻链和一条重链。这两条链由几个二硫键连接在一起,这些二硫键加强了IX因子激活形式的结构。在被激活后,因子IX与钙离子、膜磷脂和凝血因子VIII形成复合物来激活凝血因子X。然后,因子X的激活在凝血级联中执行类似的完整步骤。表型正常凝血因子的最终结果是产生用于正常凝血的血小板。

目标 行动 生物
一个凝血因子X
激活剂
人类
一个
配位体
人类
一个凝血因子VII
配位体
人类
一个凝血因子VIII
代数余子式
人类
U凝血酶原 不可用 人类
U低密度脂蛋白受体相关蛋白1 不可用 人类
U依赖维生素k的-羧化酶 不可用 人类
吸收

不可用

配送量

不可用

蛋白结合

不可用

新陈代谢
不可用
淘汰路线

不可用

半衰期

18.8±5.4小时。

间隙

8.62±1.7。

的不利影响
改进决策支持和研究结果
有结构化的不良反应数据,包括:黑箱警告,不良反应,警告和预防措施,以及发病率。
了解更多
利用我们结构化的不良反应数据改善决策支持和研究结果。
了解更多
毒性

不可用

通路
不可用
药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
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药物 交互
Abciximab 人凝血因子IX与阿昔单抗联合使用可降低治疗效果。
苊香豆醇 凝血因子IX Human与阿辛诺豆蔻醇联合使用可降低其治疗效果。
Alpha-1-proteinase抑制剂 α -1蛋白酶抑制剂可增加凝血因子IX的凝血活性。
溶栓 凝血因子IX Human与阿替普酶联合使用可降低其治疗效果。
氨基己酸 氨己酸与人凝血因子IX联合使用可增加不良反应的风险或严重程度。
安克洛酶 凝血因子IX Human与Ancrod联合使用可降低其治疗效果。
Anistreplase 凝血因子IX Human与anistreplacement联合使用可降低其治疗效果。
抗凝血酶阿尔法 凝血因子IX Human与抗凝血酶联合使用可降低其治疗效果。
抗凝血酶III人类 凝血因子IX人与抗凝血酶III人联合使用时,其治疗效果会降低。
Apixaban 凝血因子IX Human与阿哌沙班联合使用可降低其治疗效果。
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食物相互作用
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产品

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品牌处方产品
的名字 剂量 强度 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
Bebulin 工具包 30 (iU) / 1毫升 静脉注射 Baxalta合并 1992-08-19 2018-11-30 美国国旗
Bebulin VH 工具包 300 iU / 1毫升 静脉注射 巴克斯特的实验室 2011-03-16 2012-09-30 美国国旗
Immunine Vh 粉末,用于溶液 720单位/ 5毫升 静脉注射 武田 1996-10-18 不适用 加拿大的国旗
Mononine 工具包 500 (iU) / 5毫升 静脉注射 CSL behring LLC 1992-08-20 2009-03-16 美国国旗
Mononine 针剂,粉末,冻干,用于溶液 100 iU / 1毫升 静脉注射 CSL behring LLC 1992-08-20 2009-04-06 美国国旗
Mononine 工具包 1000 (iU) / 10毫升 静脉注射 CSL behring LLC 1992-08-20 2022-01-28 美国国旗
混合的产品
的名字 成分 剂量 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 2019-10-31 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 2018-10-21 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 2020-03-31 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 格里福斯美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
Beriplex P/n 1000 凝血因子IX人(1240单位)+凝血因子VII人(1000单位)+凝血因子X人(2040单位)+蛋白质C(1640单位)+蛋白质S人类(1360单位)+凝血酶原(1600单位) 粉末,用于溶液 静脉注射 Csl贝林 2013-11-21 不适用 加拿大的国旗
未经批准的/其他产品
的名字 成分 剂量 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
瑞布林vf 500iu因子九法康,1支 凝血因子IX人(500 IU / 10毫升) 针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射 Vİtalİs saĞlik ÜrÜnlerİ daniŞmanlik ve tİc。答:Ş。 2020-08-14 不适用 土耳其国旗

类别

ATC代码
B02BD04凝血因子ix B02BD01 -凝血因子ix, ii, vii和x的组合
药物类别
化学分类所提供的Classyfire
描述
不可用
王国
有机化合物
超类
有机酸
羧酸及其衍生物
子课
氨基酸,多肽和类似物
直接父
选择父母
不可用
不可用
分子框架
不可用
外部描述符
不可用
受影响的生物
不可用

化学标识符

UNII
6 u90y1795t
化学文摘号
181054-95-5

参考文献

一般引用
  1. Zogg T, Brandstetter H:凝血因子IX的激活机制。生物化学学报。2009年5月-6月;39(5-6):391-400。doi: 10.1515 / BC.2009.057。[文章
  2. NCBI [链接
PubChem物质
347911436
RxNav
221099
FDA的标签
下载 (1000 KB)
化学物质
下载 (34.9 KB)

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
阶段 状态 目的 条件
4 完成 不可用 血友病B 1
4 完成 预防 2019冠状病毒病(COVID - 19)/血友病B 1
4 完成 治疗 出血/手术中失血/心血管外科手术/新鲜冷冻血浆/凝血酶原复合物 1
4 完成 治疗 血友病B 2
4 招聘 治疗 凝血障碍/大出血/创伤性出血 1
4 撤销 治疗 产后出血(PPH) 1
3. 主动不招聘 治疗 血友病B 1
3. 完成 不可用 血友病B 2
3. 完成 预防 血友病B 1
3. 完成 治疗 急性大出血/凝血障碍 1

药物经济学

制造商
不可用
外包商
不可用
剂型
形式 路线 强度
注射 静脉注射 800的用户界面
注射,粉末,溶液 静脉注射 200的用户界面
注射,粉末,溶液 静脉注射 500的用户界面
注射,粉末,溶液 静脉注射 800的用户界面
粉末,用于溶液 静脉注射 1000年ui
粉末,用于溶液 静脉注射 200 ui / 5毫升
粉末,用于溶液 静脉注射 500年ui
注入,解决方案 静脉注射 500 IU / 10毫升
注射,粉末,溶液 静脉注射 100国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射 1500 IU / 10毫升
注入,解决方案 静脉注射 1000年ui
注入,解决方案 静脉注射 500年ui
粉末,用于溶液 注射用药物的 1000年ui
粉末,用于溶液 注射用药物的 1500年ui
粉末,用于溶液 注射用药物的 500年ui
针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射 50个国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射 1000iu /10ml小瓶
注射,粉末,溶液 静脉注射 1500 IU/10ml小瓶
注射,粉末,溶液 静脉注射 500 IU/10ml小瓶
工具包 静脉注射 30 (iU) / 1毫升
工具包 静脉注射 300 iU / 1毫升
注射,粉末,溶液 静脉注射;注射用药物的 1500国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射;注射用药物的 250国际单位
注射,粉末,溶液 注射用药物的 1000国际单位
注射,粉末,溶液 注射用药物的 2000国际单位
注射,粉末,溶液 注射用药物的 500国际单位
粉末,用于溶液 静脉注射
注射,粉末,溶液 静脉注射
注射,粉末,溶液 注射用药物的
针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射 500 iu / 10毫升
注射 静脉注射
注射,粉末,溶液 静脉注射 1200国际单位
注射,粉末,溶液 注射用药物的 200年ui
注射,粉末,溶液 注射用药物的 600年ui
注射,粉末,溶液 注射用药物的 100国际单位/毫升
注射,粉末,溶液 注射用药物的 50个国际单位/毫升
注入,解决方案 静脉注射 1000 iu / 10毫升
注入,解决方案 静脉注射 500 iu / 5毫升
注射,粉末,溶液 静脉注射;注射用药物的 3500的用户界面
注射,粉末,溶液 静脉注射 120国际单位/毫升
粉末,用于溶液
粉末,用于溶液 静脉注射 720单位/ 5毫升
注射,粉末,溶液 静脉注射
注射,粉末,溶液 静脉注射 1000 IU / 10毫升
粉末,用于溶液 注射用药物的 200 UI / 5毫升
粉末,用于溶液 注射用药物的 500 UI / 10毫升
工具包 静脉注射
粉末,用于溶液 注射用药物的
注射剂、粉剂、悬浮剂 注射用药物的 1000国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射 1000国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射 250国际单位
注射,粉末,溶液 静脉注射 500国际单位
针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射 100 iU / 1毫升
工具包 静脉注射 1000 (iU) / 10毫升
工具包 静脉注射 500 (iU) / 5毫升
针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射
设备;粉末,用于溶液 静脉注射
注射,粉末,溶液 静脉滴注法 520 IU /瓶
注射 静脉注射 1000 IU / 10毫升
注射 静脉注射 1500 IU / 10毫升
注射 静脉注射 500 IU / 5毫升
注射,粉末,溶液 注射用药物的
注射,粉末,溶液 静脉注射 1000的用户界面
注射,粉末,溶液 静脉注射 2000的用户界面
注射,粉末,溶液 50 iu / 1瓶
注射,粉末,溶液 静脉注射 500 iu /瓶
针剂,粉末,冻干,用于溶液 静脉注射 250国际单位
解决方案 静脉注射
注射,粉末,溶液 600 iu / 1瓶
100 iu / 1瓶
价格
不可用
专利
不可用

属性

状态
液体
实验属性
财产 价值
熔点(°C) 54°C 林克,r.p.,卡斯特利诺,F.J.阿奇。物化学。《生物学》227:259-265 (1983)
疏水性 -0.431 不可用
等电点 5.20 不可用

目标

建立、预测和验证机器学习模型
使用我们的结构化和基于证据的数据集开启新
洞察和加速药物研究。
了解更多
使用我们的结构化和循证数据集来解锁新的见解并加速药物研究。
了解更多
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
激活剂
通用函数
丝氨酸型内肽酶活性
特定的功能
Xa因子是一种维生素k依赖的糖蛋白,在凝血过程中,在因子Va、钙和磷脂的存在下,将凝血酶原转化为凝血酶。
基因名字
F10
Uniprot ID
P00742
Uniprot名字
凝血因子X
分子量
54731.255哒
参考文献
  1. Worfolk LA, Robinson RA, Tracy PB: Xa因子与单核细胞上具有不同功能活性的两个位点相互作用。《血》1992年10月15日;80(8):1989-97。[文章
  2. 琼斯KC,曼KG:组织因子途径凝血酶的模型。2数学模拟。中华生物化学杂志,1994年9月16日;69(37):23367-73。[文章
  3. Ambrosini G, Plescia J, Chu KC, High KA, Altieri DC: Xa因子中egf序列Leu83-Leu88的激活依赖性暴露介导配体与效应细胞蛋白酶受体-1的结合。中华生物化学杂志。1997年3月28日;272(13):834 -5。[文章
  4. 伦敦FS,沃尔什PN: Zymogen因子IX增强因子ixa催化因子X激活。生物化学。2000 Aug 15;39(32):9850-8。[文章
  5. 血友病A患者抗因子VIII抑制剂抗体的性质。中华血栓病杂志2000;26(2):137-42。[文章
  6. 陈旭,季志林,陈玉珍:TTD:治疗靶点数据库。核酸研究,2002年1月1日;30(1):412-5。[文章
  7. Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW:人类因子IX(圣诞因子)的激活。《临床投资》,1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
配位体
通用函数
丝氨酸型内肽酶活性
特定的功能
基因名字
Uniprot ID
P03951
Uniprot名字
分子量
70108.56哒
参考文献
  1. 孙文敏,赵敏,Gailani D: IX因子活化对苹果3结构域的影响。《生物化学杂志》1999年12月17日;274(51):36373-8。[文章
  2. 贾兰妮,何东,孙文明,程强,陈建平:IX因子活化复合物对血小板的影响:XIa因子二聚构象是必要的。《血》2001年5月15日;97(10):3117-22。[文章
  3. Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW:人类因子IX(圣诞因子)的激活。《临床投资》,1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
配位体
通用函数
丝氨酸型肽酶活性
特定的功能
启动血液凝固的外部途径。以酶原形式在血液中循环的丝氨酸蛋白酶。因子VII通过因子Xa,因子XIIa,因子IXa, o…
基因名字
F7
Uniprot ID
P08709
Uniprot名字
凝血因子VII
分子量
51593.465哒
参考文献
  1. 王晓明,王晓明,王晓明,王晓明,等。兰布依埃绵羊维生素k依赖性凝血因子遗传缺陷的研究。血凝纤维蛋白溶解。1999 3月10(2):75-80。[文章
  2. Hertzberg MS, Facey SL, Hogg PJ:在因子IX的第二个表皮生长因子样模块中,Arg/Ser取代引入了O-linked碳水化合物,并显著削弱了因子XIa和因子VIIa/组织因子的激活和因子IXa的催化效率。《血》1999 7月1日;94(1):156-63。[文章
  3. Butenas S, van't Veer C, Mann KG:“正常”凝血酶生成。《血》1999年10月1日;94(7):2169-78。[文章
  4. Celie PH, Lenting PJ, Mertens K:凝血因子IX的两个表皮生长因子样结构域之间的疏水接触有助于酶活性。中国生物化学杂志,2000年1月7日;[文章
  5. Shord SS, Lindley CM:混凝产品及其用途。美国医学杂志。2000年8月1日;57(15):1403-17;测试1418 - 20。[文章
  6. Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW:人类因子IX(圣诞因子)的激活。《临床投资》,1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
代数余子式
通用函数
氧化还原酶活性
特定的功能
因子VIII,连同钙和磷脂,作为因子IXa的辅助因子,当它将因子X转化为活化形式的因子Xa时。
基因名字
F8
Uniprot ID
P00451
Uniprot名字
凝血因子VIII
分子量
267007.42哒
参考文献
  1. 李志强,李志强,李志强,等。因子VIII与低密度脂蛋白受体相关蛋白的相互作用。凝血调制?心血管医学杂志2000年1月10日(1):8-14。[文章
  2. karl ME Jr, Martin EJ, Kuhn JG, serememtis SV:重组因子VIIa对凝血酶原转化不足患者血小板功能和凝块结构的影响。血栓血肿。2003 May;89(5):803-11。[文章
  3. Federici AB: VIII因子/血管性血友病因子复合物:基础和临床问题。《血液学学报》2003年6月;88(6):EREP02。[文章
  4. 卡拉什尼科娃LA,伯科夫斯基AL,多勃里尼娜LA,谢尔盖耶娃EV,科兹洛夫AA,亚历山大罗娃EN, Nasonov EL: [Sneddon综合征中的凝血因子VIII]。Klin Med(莫斯科)。2003年,81(9):42-5。[文章
  5. Johansen RF, Sorensen B, Ingerslev J:获得性血友病:动态全血凝固用于指导止血治疗。血友病。2006年3月12日(2):190-7。[文章
  6. Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW:人类因子IX(圣诞因子)的激活。《临床投资》,1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
血栓反应蛋白受体活性
特定的功能
凝血酶在精氨酸和赖氨酸后裂解键,将纤维蛋白原转化为纤维蛋白,并激活因子V, VII, VIII, XIII,并与凝血调节蛋白c复合。
基因名字
F2
Uniprot ID
P00734
Uniprot名字
凝血酶原
分子量
70036.295哒
参考文献
  1. Butenas S, van't Veer C, Mann KG:“正常”凝血酶生成。《血》1999年10月1日;94(7):2169-78。[文章
  2. 科勒M:凝血酶原复合物浓缩液的促血栓性。Thromb res 1999 Aug 15;95(4增刊1):S13-7。[文章
  3. 王志刚,王志刚,王志刚。凝血酶原复合物浓缩液和因子IX浓缩液的病毒安全性。Thromb res 1999 Aug 15;95(4增刊1):S19-23。[文章
  4. Samis JA, Ramsey GD, Walker JB, Nesheim ME, Giles AR:纤溶酶对人凝血因子IX的蛋白水解过程。《血》2000年2月1日;95(3):943-51。[文章
  5. Bauer KA, Humphries S, Smillie B, Li L, Cooper JA, Barzegar S, Rosenberg RD, Miller GJ:在无症状的凝血酶原G20210A和因子V Arg506Gln突变携带者中,凝血酶原激活增加。中华血栓病杂志2000 9月;84(3):396-400。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
受体的活动
特定的功能
内吞受体参与凋亡细胞的内吞作用和吞噬作用。早期胚胎发育所必需的。参与细胞脂质稳态。参与血浆清除…
基因名字
LRP1恰巧
Uniprot ID
Q07954
Uniprot名字
低密度脂蛋白受体相关蛋白1
分子量
504601.695哒
参考文献
  1. 奥弗林顿JP,阿尔-拉兹卡尼B,霍普金斯艾尔:有多少药物靶点?新药发现。2006年12月;5(12):993-6。[文章
  2. Imming P, Sinning C, Meyer A:药物,它们的靶点和药物靶点的性质和数量。新药品发现,2006 10月;5(10):821-34。[文章
  3. Rohlena J, Kolkman JA, Boertjes RC, Mertens K, Lenting PJ:活化凝血因子IX的残基Phe342-Asn346有助于与低密度脂蛋白受体相关蛋白的相互作用。中华生物化学杂志,2003 3月14日;27(11):9394-401。Epub 2003 1月9日。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
-谷氨酰羧化酶活性
特定的功能
介导维生素k依赖的谷氨酸残基羧化为钙结合的γ -羧谷氨酸残基,同时伴有还原对苯二酚形式的vit转化。
基因名字
GGCX
Uniprot ID
P38435
Uniprot名字
依赖维生素k的-羧化酶
分子量
87560.065哒
参考文献
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